Elle \u00e9tait immortelle, \u00e9ternellement jeune, et menait une vie aquatique id\u00e9ale entre vagues, fontaines et lacs \u00e0 la transparence suspecte. Le seul petit d\u00e9tail qui lui manquait ? Une \u00e2me humaine.
Ce qui, en mythologie, revient \u00e0 peu pr\u00e8s \u00e0 manquer de Wi-Fi aujourd\u2019hui : on peut survivre, mais socialement, c\u2019est compliqu\u00e9.<\/p>\n\n\n\n
![\"\"](\"https:\/\/experimenthe-blog.com\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/1896_-_Les_Ondines-2-1024x811.jpg\")
Heureusement, la mythologie a une solution. Et c\u2019est toujours la m\u00eame : Tomber amoureuse d\u2019un homme humain. (Ne demandez pas pourquoi c\u2019est la seule option disponible. Le service RH des mythes antiques \u00e9tait clairement en sous-effectif.)<\/p>\n\n\n\n
Ondine remonte donc \u00e0 la surface, rencontre un homme et – surprise – ils tombent follement amoureux. Il lui promet une fid\u00e9lit\u00e9 \u00e9ternelle et, dans un \u00e9lan po\u00e9tique qui va tr\u00e8s, tr\u00e8s mal vieillir, il d\u00e9clare : Chacun de mes souffles \u00e9veill\u00e9s sera le gage de mon amour et de ma fid\u00e9lit\u00e9.<\/em><\/p>\n\n\n\n Cette phrase va revenir. Comme un vieux tweet honteux.<\/p>\n\n\n\n Ils se marient. Ils ont un enfant. Ondine obtient enfin une \u00e2me\u2026 devient humaine\u2026 perd son immortalit\u00e9, sa beaut\u00e9 et – surtout – la fid\u00e9lit\u00e9 de son mari.<\/p>\n\n\n\n Parce que bien s\u00fbr, il la trompe.<\/p>\n\n\n\n Lorsqu\u2019elle d\u00e9couvre la trahison, Ondine lui rappelle son serment lyrique et prononce la mal\u00e9diction la plus passive-agressive de toute l\u2019histoire litt\u00e9raire : Tant que tu seras \u00e9veill\u00e9, tu respireras. Mais lorsque tu t\u2019endormiras\u2026 tu oublieras.<\/em><\/p>\n\n\n\n Il s\u2019endort. Il cesse de respirer. Fin de l\u2019histoire.<\/p>\n\n\n\n Comment Ondine parvient \u00e0 maudire son ex alors qu\u2019elle est d\u00e9sormais humaine reste flou, inexpliqu\u00e9 et absolument non n\u00e9gociable. Merci de consulter les Conditions G\u00e9n\u00e9rales des Contes de F\u00e9es, article 47, alin\u00e9a \u00ab La magie fonctionne quand le sc\u00e9nario en a besoin \u00bb.<\/p>\n\n\n\n Du conte de f\u00e9es au diagnostic m\u00e9dical<\/strong><\/p>\n\n\n\n Avan\u00e7ons de quelques si\u00e8cles.<\/p>\n\n\n\n En 1962, deux m\u00e9decins – Severinghaus et Mitchell – observent des patients qui cessent de respirer pendant leur sommeil et se disent et baptisent ce ph\u00e9nom\u00e8ne le syndrome d\u2019Ondine. Le corps ne panique pas. Il ne re\u00e7oit juste\u2026 pas le message.<\/p>\n\n\n\n Chez la plupart d\u2019entre nous, la respiration est g\u00e9r\u00e9e par un pilote automatique situ\u00e9 dans le tronc c\u00e9r\u00e9bral, qui r\u00e9agit \u00e0 l\u2019augmentation du CO\u2082. C\u2019est pour \u00e7a que vous ne pouvez pas retenir votre souffle ind\u00e9finiment – m\u00eame si votre cousin est insupportablement comp\u00e9titif \u00e0 la piscine. En r\u00e9sum\u00e9 : Le pilote automatique est hors service. Dormir n\u2019est plus un repos. C\u2019est une activit\u00e9 \u00e0 haut risque.<\/p>\n\n\n\n Une maladie qui commence \u00e0 la naissance – et ne dort jamais<\/strong><\/p>\n\n\n\n Le CCHS se manifeste g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e8s les premiers jours de vie. Le nouveau-n\u00e9 ne pleure pas. Ne lutte pas. Ne hal\u00e8te pas. (Il faut reconna\u00eetre que le \u00ab ne pleure pas \u00bb peut sembler s\u00e9duisant, mais c\u2019est, en r\u00e9alit\u00e9, une urgence vitale.) C\u2019est rare. Sauf quand c\u2019est votre enfant.<\/p>\n\n\n\n Les enfants atteints de CCHS ont souvent l\u2019air en parfaite sant\u00e9. Ils jouent. Ils rient. Ils n\u00e9gocient l\u2019heure du coucher. Ils construisent des empires LEGO. Mais la nuit – et parfois m\u00eame le jour – ils ont besoin de machines pour faire ce que leur cerveau ne fait pas. Dormir devient un acte m\u00e9dical surveill\u00e9. Les siestes se planifient. La fi\u00e8vre devient dangereuse. Un simple rhume peut mener \u00e0 l\u2019h\u00f4pital. Et l\u2019ironie la plus cruelle ? La plupart des patients ne ressentent pas le manque d\u2019air. Le corps ne donne aucun signal d\u2019alarme. Ils ne savent m\u00eame pas qu\u2019ils ne respirent pas. Vivre avec la mal\u00e9diction d\u2019Ondine (pas de magie, juste des machines)<\/strong><\/p>\n\n\n\n Pour les familles, le CCHS signifie une vigilance permanente. Les parents ne \u00ab dorment \u00bb pas. Ils surveillent le sommeil. En grandissant, d\u2019autres questions surgissent : Peut-il dormir chez un copain ? Partir en classe verte ? Voyager seul ? Devenir autonome ?<\/p>\n\n\n\n L\u2019ind\u00e9pendance – ce rite universel – devient un d\u00e9fi m\u00e9dical.<\/p>\n\n\n\n Quand un parent refuse la fin de l\u2019histoire<\/strong><\/p>\n\n\n\n X\u00e9nia Proton de la Chapelle n\u2019est pas scientifique. Elle ne vient pas d\u2019un laboratoire de neurosciences. Elle est dipl\u00f4m\u00e9e d\u2019\u00e9cole de commerce, a fait carri\u00e8re, et a eu trois enfants – ce qui, soyons honn\u00eates, est d\u00e9j\u00e0 un exploit organisationnel. Comme beaucoup de parents, elle commence par lire. Puis lever des fonds. Puis financer la recherche avec quelques centaines de milliers d\u2019euros r\u00e9unis aupr\u00e8s de proches.<\/p>\n\n\n\n Et ensuite\u2026 elle fait quelque chose d\u2019assez inattendu : Elle cr\u00e9e une biotech.<\/p>\n\n\n\n Parce qu\u2019\u00e9videmment, entre les couches et les respirateurs, le d\u00e9veloppement de m\u00e9dicaments semble \u00eatre l\u2019\u00e9tape logique suivante.<\/p>\n\n\n\n AtmosR : quand \u201cl\u2019\u00e9chec n\u2019est pas une option\u201d n\u2019est pas une m\u00e9taphore<\/strong><\/p>\n\n\n\n La start-up AtmosR est n\u00e9e avec un objectif simple et radical : Permettre aux enfants atteints de CCHS de vivre sans machines. Pas dans un futur vague. Pas dans une pr\u00e9sentation PowerPoint. Dans la vraie vie. X\u00e9nia est devenue CEO non pas par ambition personnelle, mais parce que quelqu\u2019un devait le faire. Quand le patient est votre enfant, la motivation ne manque pas.<\/p>\n\n\n\n Pourquoi la mal\u00e9diction d\u2019Ondine concerne bien plus qu\u2019Ondine<\/strong><\/p>\n\n\n\n Traiter le CCHS ne b\u00e9n\u00e9ficierait pas qu\u2019\u00e0 quelques centaines de patients. Le co\u00fbt d\u2019un patient atteint de CCHS pour le syst\u00e8me de sant\u00e9 ? Plusieurs millions d\u2019euros sur une vie.<\/p>\n\n\n\n Encore une fois : Rare ne veut pas dire n\u00e9gligeable.<\/p>\n\n\n\n En conclusion<\/strong><\/p>\n\n\n\n La mal\u00e9diction d\u2019Ondine a commenc\u00e9 comme un conte sur l\u2019amour, la trahison et un souffle oubli\u00e9. Aujourd\u2019hui elle nous rappelle que les avanc\u00e9es scientifiques les plus importantes ne commencent pas toujours dans les laboratoires high-tech, mais parfois dans une chambre d\u2019h\u00f4pital, \u00e0 3 heures du matin, \u00e0 c\u00f4t\u00e9 d\u2019un ventilateur.<\/p>\n\n\n\n Si un jour les enfants atteints de CCHS peuvent s\u2019endormir sans machines, ce ne sera pas gr\u00e2ce \u00e0 la magie. Ce sera parce que quelqu\u2019un a refus\u00e9 la fin du conte \u2013 et l\u2019a r\u00e9\u00e9crit avec la science.<\/p>\n\n\n\n Pour soutenir les familles et la recherche en France : https:\/\/www.afsondine.org\/<\/a><\/p>\n\n\n\n Bardanzellu F, Pintus MC, Fanos V, Marcialis MA. Neonatal Congenital Central Hypoventilation Syndrome: Why We Should not Sleep on it. Literature Review of Forty-two Neonatal Onset Cases. Current Pediatric Reviews 15:139-153 (2019). doi: 10.2174\/1573396315666190621103954<\/p>\n\n\n\n Demartini Junior Z, Gatto L, Koppe GL, Francisco A, Guerios EE. Ondine’s curse: myth meets reality. Sleep Medecine 2:100012. doi: 10.1016\/j.sleepx.2020.100012<\/p>\n\n\n\n Maloney MA, Kun SS, Keens TG, Perez IA. Congenital central hypoventilation syndrome:<\/p>\n\n\n\n diagnosis and management. Expert Review of Respiratory Medecine 1747-6348 (2018). doi: 10.1080\/17476348.2018.1445970<\/p>\n\n\n\n Orrego-Gonzalez E. Ondine\u2019s curse: the origin of the myth. Arq. Neuro-Psiquiatr. 78 (04) (2020). doi : 10.1590\/0004-282X20190162<\/p>\n\n\n\n Trang H, Samuels M, Ceccherini I, Frerick M, Garcia-Teresa MA, Peters J, Schoeber J, Migdal M, Markstrom A, Ottonello G, Piumelli R, Estevao MH, Senecic-Cala I, Gnidovec-Strazisar B, Pfleger A, Porto-Abal R, Katz-Salomon M. Guidelines for diagnosis and management of congenital central hypoventilation syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 15:252. doi: 10.1186\/s13023-020-01460-2<\/p>\n\n\n\n![\"\"](\"https:\/\/experimenthe-blog.com\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/Syndrome-dondine-1-2-1024x1024.png\")
Aujourd\u2019hui, les m\u00e9decins pr\u00e9f\u00e8rent un terme moins po\u00e9tique mais plus compatible avec les assurances : Syndrome d\u2019hypoventilation centrale cong\u00e9nitale (CCHS). M\u00eame cauchemar. Moins de nymphes. Beaucoup plus de paperasse. Le CCHS est une maladie g\u00e9n\u00e9tique, rare et chronique dans laquelle le cerveau oublie de respirer automatiquement, surtout pendant le sommeil. Il n\u2019y a : ni obstruction, ni maladie pulmonaire, ni sensation d\u2019\u00e9touffement.<\/p>\n\n\n\n
Dans le CCHS, ce syst\u00e8me est d\u00e9faillant, le plus souvent \u00e0 cause d\u2019une mutation du g\u00e8ne PHOX2B, un acteur cl\u00e9 du syst\u00e8me nerveux autonome.<\/p>\n\n\n\n![\"\"](\"https:\/\/experimenthe-blog.com\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/Syndrome-dondine-2-2-1024x1024.png\")
Ces b\u00e9b\u00e9s ne respirent tout simplement pas assez. Beaucoup ne survivent que parce que quelqu\u2019un s\u2019en aper\u00e7oit \u00e0 temps et met en place une ventilation m\u00e9canique, parfois quelques heures apr\u00e8s la naissance. Sans prise en charge, la maladie est mortelle.
On compte environ 1 000 cas d\u00e9crits dans la litt\u00e9rature m\u00e9dicale. En France, environ 200 patients sont connus.<\/p>\n\n\n\n
Ventilateurs. Trach\u00e9otomies. Stimulateurs du diaphragme qui envoient des impulsions \u00e9lectriques pour forcer la respiration.<\/p>\n\n\n\n
Un avantage tr\u00e8s discutable d\u2019une maladie g\u00e9n\u00e9tique rare, parce que, \u00e9videmment, qui n\u2019aime pas les situations mortellement impr\u00e9visibles ?<\/p>\n\n\n\n
Les alarmes remplacent les berceuses. Un g\u00e9n\u00e9rateur \u00e9lectrique attend au sous-sol, au cas o\u00f9. Chaque nuit est une n\u00e9gociation – non seulement avec l\u2019enfant qui veut encore cinq minutes pour finir son vaisseau LEGO, mais aussi avec une technologie qui ne doit absolument pas tomber en panne.<\/p>\n\n\n\n
Puis son quatri\u00e8me enfant, Joany, est n\u00e9. Et le diagnostic est tomb\u00e9 : syndrome d\u2019Ondine.<\/p>\n\n\n\n
AtmosR collabore aujourd\u2019hui avec des laboratoires Inserm \u00e0 Paris et Bordeaux, travaille avec des \u00e9quipes de recherche \u00e0 G\u00eanes, et teste des mol\u00e9cules prometteuses in vivo<\/em>. Au moins un candidat montre d\u00e9j\u00e0 des r\u00e9sultats tr\u00e8s encourageants.<\/p>\n\n\n\n
Les m\u00eames m\u00e9canismes biologiques sont impliqu\u00e9s dans : l\u2019apn\u00e9e centrale du sommeil, l\u2019hypoventilation li\u00e9e \u00e0 l\u2019insuffisance cardiaque, les troubles respiratoires li\u00e9s \u00e0 l\u2019ob\u00e9sit\u00e9.<\/p>\n\n\n\nR\u00e9f\u00e9rences<\/strong><\/summary>\n